Aparato Digestivo y Genitourinario

Aparato Digestivo

• El intestino primitivo se forma a partir de la parte dorsal de la vesícula umbilical, que queda incorporada en el embrión. El endodermo del intestino primitivo origina el revestimiento epitelial del tracto alimentario, excepto en sus partes craneal y caudal, que derivan del ectodermo del estomodeo y de la membrana cloacal, respectivamente. Los componentes del músculo y el tejido conjuntivo del tracto alimentario proceden del mesénquima esplácnico que rodea el intestino primitivo. 
• El intestino primitivo anterior da origen a las estructuras siguientes: faringe, parte inferior del sistema respiratorio, esófago, estómago, parte proximal del duodeno, hígado, páncreas y aparato biliar. Dado que la tráquea y el esófago tienen un origen común a partir del intestino primitivo anterior, la partición incompleta por el tabique traqueoesofágico da lugar a cuadros de estenosis o atresia, con o sin fístula entre ambas estructuras.
• El divertículo hepático, que es el primordio del hígado, la vesícula biliar y el sistema ductal biliar, es una evaginación del revestimiento epitelial endodérmico del intestino primitivo anterior. Los cordones de células hepáticas epiteliales se desarrollan a partir del divertículo hepático y crecen en el septo transverso. Entre las capas del mesenterio ventral, que proceden del tabique transversal, las células primordiales se diferencian hacia la formación de los tejidos hepático y de revestimiento de los conductos del sistema biliar.
• La atresia duodenal congénita se debe a la falta de vacuolización y recanalización tras la fase normal del desarrollo del duodeno de consistencia sólida. Generalmente, las células epiteliales degeneran y esto hace que se recupere la luz del duodeno. La obstrucción del duodeno también puede deberse a un páncreas anular o a una estenosis pilórica.
• El páncreas se desarrolla a partir de las yemas pancreáticas que se forman en el revestimiento endodérmico del intestino primitivo anterior. Cuando el duodeno experimenta una rotación hacia la derecha, la yema pancreática ventral se desplaza dorsalmente y se fusiona con la yema pancreática dorsal. La yema pancreática ventral forma la mayor parte de la cabeza del páncreas, incluyendo el proceso unciforme. La yema pancreática dorsal forma el resto del páncreas. En algunos fetos, los sistemas ductales de las dos yemas no se fusionan y, en consecuencia, se forma un conducto pancreático accesorio.
• El intestino primitivo medio da origen al duodeno (la parte distal a la entrada del colédoco), el yeyuno, el íleon, el ciego, el apéndice, el colon ascendente y la mitad o las dos terceras partes derechas del colon transverso. El intestino primitivo medio forma un asa umbilical del intestino con forma de «U» que experimenta una herniación hacia el cordón umbilical durante la sexta semana debido a que no tiene espacio en el abdomen. Mientras está en el cordón umbilical, el asa del intestino primitivo medio rota 90° en el sentido antihorario. Durante la semana 10, el intestino regresa al abdomen y rota 180° adicionalmente.
• Se pueden producir cuadros de onfalocele, rotación intestinal anómala y fijación anómala del intestino a consecuencia de la falta de retorno a la cavidad abdominal o de la rotación anómala del intestino. Dado que el intestino es normalmente una estructura sólida durante la quinta y sexta semana, se producen cuadros de estenosis (obstrucción parcial), atresia (obstrucción completa) y duplicaciones cuando no tiene lugar la recanalización o bien ésta se produce de forma anómala. Pueden persistir restos del conducto onfaloentérico. Los divertículos ileales son frecuentes; sin embargo, sólo de manera excepcional presentan inflamación y causan dolor.
• El intestino primitivo posterior da lugar al tercio o la mitad izquierdos del colon transverso, los segmentos descendente y sigmoide del colon, el recto y la parte superior del conducto anal. La parte inferior del conducto anal se desarrolla a partir de la fosa anal. La parte caudal del intestino primitivo posterior divide la cloaca en el seno urogenital y el recto. El seno urogenital da lugar a la vejiga y la uretra. El recto y la parte superior del conducto anal están separados del exterior por el tapón epitelial. Esta masa de células epiteliales desaparece hacia el final de la octava semana.
• La mayor parte de las anomalías anorrectales se deben a la división anómala de la cloaca en el recto y el conducto anal, en su parte posterior, y en la vejiga y la uretra, en su parte anterior. La interrupción del crecimiento o la desviación del tabique anorrectal causan la mayoría de las anomalías anorrectales, como la atresia y las fístulas rectales entre el recto y la uretra, la vejiga o la vagina.

Aparato Genitourinario

• El desarrollo del sistema urinario está íntimamente asociado al desarrollo del sistema genital.  
• El sistema urinario se desarrolla antes que el sistema genital.
• Se desarrollan tres sistemas renales sucesivos: pronefros (no funcional), mesonefros (órganos excretores temporales) y metanefros (primordio de los riñones permanentes). 
• El metanefros se desarrolla a partir de dos orígenes: uno es la yema ureteral, que da lugar al uréter, la pelvis renal, los cálices renales y los túbulos colectores, y el otro es el blastema metanéfrico, que da lugar a las nefronas. 
• Al principio, los riñones se localizan en la pelvis pero después se mueven gradualmente hacia el abdomen. Esta aparente migración se debe al crecimiento desproporcionado de las regiones lumbar y sacra del feto.
• Son frecuentes las malformaciones congénitas de los riñones y los uréteres. La división incompleta de la yema ureteral da lugar a un uréter doble y a un riñón supernumerario. Aparece un riñón ectópico con rotación anómala cuando el riñón en fase de desarrollo se mantiene en su localización embrionaria en la pelvis. 
• La vejiga se desarrolla a partir del seno urogenital y del mesénquima esplácnico adyacente. La uretra femenina y la mayor parte de la uretra masculina tienen un origen similar. 
• La extrofia de la vejiga se debe a un defecto infrecuente de la pared corporal medial a través del cual protruye la pared posterior de la vejiga en la pared abdominal. El epispadias es una anomalía frecuente en los fetos de sexo masculino y consiste en la abertura de la uretra en el dorso del pene.
• El sistema genital se desarrolla estrechamente asociado al sistema urinario. El sexo cromosómico queda establecido en el momento de la fecundación, pero las gónadas no adquieren las características sexuales específicas hasta la séptima semana. 
• Las células germinales primordiales se forman en la pared de la vesícula umbilical durante la cuarta semana y migran hacia las gónadas en desarrollo, en donde se diferencian hacia células germinales (ovogonias/espermatogonias). 
• Los genitales externos no adquieran sus características masculinas o femeninas distintivas hasta la semana 12. Los genitales se desarrollan a partir de primordios que son idénticos en ambos sexos.
• El sexo gonadal está determinado por el factor determinante de los testículos (TDF, testesdetermining factor), que se localiza en el cromosoma Y. El TDF dirige la diferenciación testicular. Las células intersticiales (células de Leydig) producen testosterona, que estimula el desarrollo de los conductos mesonéfricos hacia la formación de los conductos genitales masculinos. La testosterona también estimula el desarrollo de los genitales externos indiferenciados hacia la formación del pene y el escroto. La sustancia inhibidora mülleriana (MIS, müllerian-inhibiting substance), producida por las células de Sertoli, inhibe el desarrollo de los conductos paramesonéfricos (primordios de los conductos genitales femeninos).
• En ausencia de un cromosoma Y y en presencia de dos cromosomas X se desarrollan los ovarios, los conductos mesonéfricos experimentan una regresión y los conductos paramesonéfricos se transforman en el útero y en las trompas uterinas; la vagina se desarrolla a partir de la placa vaginal derivada del seno urogenital y los genitales externos indiferentes se transforman en el clítoris y los labios (mayores y menores).
• Las personas con trastorno del desarrollo sexual (TDS) ovotesticular (hermafroditismo verdadero) poseen tejidos ovárico y testicular, así como genitales internos y externos variables. Los errores en la diferenciación sexual dan lugar al seudohermafroditismo. En las personas con TDS 46,XY (seudohermafroditismo masculino), los testículos fetales no producen cantidades suficientes de hormonas masculinizantes o bien las estructuras sexuales muestran una insensibilidad tisular frente a dichas hormonas. El TDS 46,XX (seudohermafroditismo femenino) se debe habitualmente a hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), un trastorno de las glándulas suprarrenales fetales que cursa con producción excesiva de andrógenos y masculinización de los genitales externos.
• Las malformaciones del tracto genital femenino, como el útero doble, en su mayoría se deben a la fusión incompleta de los conductos paramesonéfricos. La criptorquidia y los testículos ectópicos ocurren por alteraciones en el descenso testicular. 
• La hernia inguinal congénita y el hidrocele se deben a la persistencia del proceso vaginal. La falta de fusión de los pliegues uretrales en los fetos de sexo masculino da lugar a diversos tipos de hipospadias.